病例分享：有名双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

险恶官能脉络膜肝细胞渐增（isolated choroidal melanocytosis）原本是由 Augsburger 等设想，患儿多表现为盲点脉络膜肝细胞色素沉着病因。近日，美国肯塔基大学医院的 Lauren 等分享了一例罕有的眼睛险恶官能脉络膜肝细胞渐增病因，具体报导于 2016 年登载在 Retinal Cases Brown Brief Reports Magazine。

患儿男士，24 岁，英裔美国人，无主诉症状，既往无眼部疾病历史学者。神经外科检查辨认出眼睛后极部色素沉着。眼睛视力 20/30，高血压也就是说。无白癜风和全身恶官能，眼前节也就是说，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不考虑为 Waardenburg 遗传官能。

右眼 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的黑色素沉着病因，左眼 3 点钟同方向也可见一直径较小的黑色素沉着病因（三幅 1）。浸润 OCT 辨认出眼睛明显的脉络膜增厚，皮层层无明显异常（三幅 2）。

三幅 1 为浸润照相：左眼 3 点钟（左三幅）和右眼 8 点钟（右三幅）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫官能色素沉着病因

三幅 2 为浸润 OCT 三幅像：眼睛脉络膜增厚，皮层层也就是说

脉络膜肝细胞渐增病因需考虑的鉴别治疗包括：眼球黑变病或眼眼部黑变病，弥漫官能脉络膜胃癌，眼睛弥漫官能葡萄膜肝细胞增生以及本文提到的险恶官能脉络膜肝细胞渐增。

由于患儿多无主诉症状，仅通过神经外科检查辨认出异常，目前为止文献资料报导的盲点险恶官能脉络膜肝细胞渐增传染病较少，眼睛病因仅有 4 例，例为西欧人，例为的人，原则上为 43～60 岁。本文报导的患儿为最年轻的英裔患儿。下一代还需要更多的科学研究工作和组织病理学研究工作进一步了解该病的发生发展，以及是否就会增加葡萄膜胃癌的风险。

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编辑： 杨洁